Myasthenie
01.01.2024
Weiterführende Informationen 
Wissenswertes: Myasthenia gravis1.72 MB Hier geht es zum Download einer Broschüre mit ersten, ausführlicheren Informationen auf den Seiten der DGM.
Definition einer generalisierten Myasthenie Gravis gMG
Was ist eine generalisierte Myasthenie Gravis?
(Diese Definition wurde von mir persönlich per copy and paste aus dem Internet abgeschrieben und ist nach meinem heutigen Kenntnisstand eine treffende Beschreibung dieser Krankheit).
Es gibt dutzende, nein vermutlich tausende Beschreibungen, jede aus einem etwas anderen Blickwinkel.
Die generalisierte Myasthenia gravis (gMG) ist eine seltene chronische, neurologische Autoimmunerkrankung, die durch Antikörper gegen körpereigene Strukturen verursacht wird.
Diese Erkrankung führt zu einer Schädigung von Geweben und Einschränkungen bei der Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel, die sich als Muskelschwäche manifestiert. Die häufigste bekannte Ursache sind Antikörper, die sich gegen Acetylcholinrezeptoren richten. Diese können die Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel auf unterschiedliche Arten stören:
- durch Blockade der Bindungsstelle für das Acetylcholin
- durch Vernetzung von zwei Rezeptoren, was zum Abbau von diesen führt
- durch die Aktivierung des Komplementsystems
Die gMG zählt daher sowohl zu den Autoimmun- als auch zu den Komplementerkrankungen und ist heutzutage gut (so wird behauptet) behandelbar. Trotzdem oder gerade weil dies nur behauptet wird, wird diese Krankheit auch als eine "Snowflake disease" bezeichnet, also Schneeflockenkrankheit.
Weil nämlich jede Schneeflocke anders ist wie die nächste.
Neben der verbesserten Diagnostik sei dies auch auf den Einsatz von unterschiedlich wirkenden Medikamenten zurückzuführen.
Allerdings gibt es eine kleine Gruppe von Patienten (10-15 %), die auf die Therapien nicht oder nicht ausreichend gut ansprechen oder die aufgrund von starken Nebenwirkungen mit bestimmten Präparaten nicht behandelt werden können.
Diese Patienten zeigen trotz Therapie weiterhin zum Teil schwerwiegende Symptome. Das bezeichnet man als refraktäre Myasthenia gravis.
Die Erkrankung ist nicht ansteckend und nach heutigem Kenntnisstand nicht vererbbar.
Generalisiert: im gesamten Körper ausgebreitet
Myasthenia: Muskelschwäche
Gravis: schwer
Komplementerkrankungen …
entstehen, da die fein regulierte Steuerung des Komplementsystems an verschiedenen Stellen gestört sein kann. Sie sind aufgrund unspezifischer Symptome meist schwer zu erkennen.
Das Komplementsystem ist ein System von Plasmaproteinen, das im Zuge der Immunantwort auf zahlreichen Oberflächen von Mikroorganismen aktiviert werden kann. Ursprünglich wurde es als ergänzender (komplementärer) Teil der Antikörperantwort entdeckt, doch ist heute bekannt, dass es auch am angeborenen Immunsystem beteiligt ist.
Die mehr als 30 Proteine des menschlichen Komplementsystems sind im Blutplasma gelöst oder zellgebunden und dienen der Abwehr von Mikroorganismen (z. B. Bakterien, Pilze, Parasiten). Sie haben jedoch auch stark zellzerstörende Eigenschaften und können, wenn sie unreguliert wirken, im Verlauf vieler Krankheiten) für Gewebsschäden verantwortlich sein. (so ähnlich aus Wikipedia)
mögliche Therapien:
Immunadsorbtion:
aus Wikipedia
Die Immunadsorption (Abkürzungen: IMAD, IAD, IA) ist ein extrakorporales Therapieverfahren zur therapeutischen Entfernung von Autoantikörpern und Immunkomplexen bei Autoimmunerkrankungen oder antikörpervermittelten Transplantatabstoßungen.
Zur Entfernung der pathogenen Substanzen wird aus einem kontinuierlichen Blutkreislauf Plasma abgetrennt und über einen Adsorber geleitet. Im Adsorber kommen Stoffe zum Einsatz, welche eine hohe Bindungseigenschaft zu Antikörpern aufweisen. Das von Autoantikörpern und Immunkomplexen gereinigte Plasma wird dem Patienten wieder zurückgeführt. Dies ist ein wesentlicher Unterschied zur herkömmlichen therapeutischen Plasmapharese (Plasmaaustausch), bei der das Plasma verworfen und durch eine Ersatzlösung (z. B. Humanalbumin oder Fresh Frozen Plasma) ersetzt wird. Bei der therapeutischen Plasmapherese ist das Austausch-, Behandlungsvolumen begrenzt. Bei der Immunadsorption können zum Vergleich deutlich höhere Plasmavolumina behandelt werden.
Die Immunadsorption kann u. a. bei folgenden Indikationen eine Ergänzung bzw. Alternative zu herkömmlichen Therapiemethoden sein:
Hemmkörperhämophilie gegen Faktor VIII oder IX
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
HLA-Hyperimmunisierung
Dilatative Kardiomyopathie
Akute humorale Abstoßungsreaktion
Guillain-Barré-Syndrom
Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie
Myasthenische Krise, steroidrefraktäre Myasthenia gravis
Multiple Sklerose, als Eskalationstherapie des steroidrefraktären Schubsymptoms
Rheumatoide Arthritis
Systemischer Lupus erythematodes
Pemphigus vulgaris
Durch Autoantikörper hervorgerufenen Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) wie die Granulomatose mit Polyangiitis oder das Goodpasture-Syndrom
Mögliche Komplikationen
Als seltene, aber schwere Komplikation dieser Behandlungsform sind Gefäßentzündungen beschrieben worden, die selbst wiederum zu einer akuten Glomerulonephritis führten.
Auf der Internetseite der Firma Diamed unter diamed.de gibt es weitere, interessante Dinge zu dieser Art der Therapie nachzulesen.
Immunglobulin-Infusionen
aus einer Information der Klinik für Neurologie am Kantonspital St. Gallen
Bei der Immunglobulin-Therapie werden entweder intravenös oder subkutan in grosser Menge Autoantikörper zugeführt, welche die im Blut zirkulierenden „schädlichen“ Autoantikörper der betroffenen Patienten verdrängen und ausschalten sollen.
Die verabreichten Autoantikörper werden vorher in einem aufwendigen industriellen Verfahren aus dem Blut von Tausenden gesunder Spender gewonnen. Da nur die gereinigten Autoantikörper als ein kleiner Blutbestandteil verabreicht werden, ist die Verträglichkeit und Sicherheit nochmals besser als bei der Verabreichung anderer Blutprodukte.
Die Immunglobulin-Therapie wird meist als Therapieerweiterung zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen oder als Alternative einer Plasmapherese angewendet. Die Verabreichung erfolgt am Anfang meist stationär über 5 Tage, anschliessend erfolgt oft eine Erhaltungstherapie, welche alle 3-6 Wochen in der Tagesklinik der Neurologie verabreicht wird. In bestimmten Fällen kann später auf eine subkutane Gabe gewechselt werden.